ENFERMEDAD DE PERTHES

Concepto: La enfermedad de Legg-Calve-Perthes se presenta cuando la cabeza del fémur en la cadera no recibe suficiente sangre, causando la muerte del hueso. El hueso muerto es débil, lo cual hace que la cabeza de dicho hueso colapse y se aplane. Generalmente, sólo una de las caderas está afectada, aunque es posible que ambas desarrollen la condición. Es un proceso regenerativo , donde aumenta la vascularización de la cabeza, hay aposición de hueso neoformado yel núcleo de osificación se hace más denso. La cabeza se puede reparar y recuperar o se puede colapsar con la subsiguiente alteración de la cabeza y el cuello (coxa plana, coxa magna, cadera en bisagra). Historia: La primera descripción fue de Waldeström (1909), que la relacionó con tuberculosis. Arthur Legg (EEUU), Jaques Calvé (Francia) y Georg Perthes (Alemania), en 1910, lo califican de enfermedad no infecciosa, distinta de la TBC, autolimitada, que produce secuelas (coxa plana). Debido a lo similar de la descripción, se la conoce como "enfermedad de Legg-Calvé-Perthes". Phemister, en 1921, describió los cambios patológicos aceptados hoy día. Epidemiología: Sexo: más frecuente en niños que en niñas. (4/1). Monolateral más frecuente que bilateral (85-90%) Incidencia: cinco niños por cada 100000 menores de 15 años. Edad: entre 2-10 años, más frecuente entre 4-8, pico en los 5,5 años. Se asocia a un retraso en la edad esquelética. Patogenia: Trastorno isquémico transitorio de la cabeza femoral, que produce al menos dos infartos óseos (uno sólo se resuelve siempre). Etiología: desconocida. Vascularización de la cabeza femoral: vasos metafisarios (disminuyen gradualmente hasta los 4 años). vasos epifisarios, van por los retináculos (entre los cuatro y los siete años la irrigación depende de estos vasos que pueden quedar comprimidos si aumenta la presión intracapsular) vasos del ligamento redondo(aumentan a partir de los siete años). Teorías de posibles causas: Traumática: micro traumatismos de repetición provocarían lesiones vasculares (parte anterior de epífisis y reborde cotiloideo). Hay un traumatismo único e intenso que provocaría una sinovitis en el 30 al 50% de los niños con enfermedad de Perthes. Infecciosa: provocaría una sinovitis por mecanismo directo que originaría una isquemia por aumento de la presión intracapsular. Inflamatoria o de taponamiento: una sinovitis provocaría un aumento de la presión intracapsular que comprimiría los vasos retinaculares. Factores estáticos: asociación con coxa valga. Vascular: bloqueo total o parcial del aporte sanguíneo, por embolia, trombosis, etc. Hallazgos clínicos: Cojera espontánea (lo más frecuente) con o sin dolor. Limitación de la movilidad de la cadera, sobre todo la rotación interna y la abducción. Puede ser asintomático. Sinovitis. Generalmente, el niño se queja de dolor en la cadera, el cual se intensifica cuando realiza alguna actividad física. Es posible también que el dolor se presente en las áreas del muslo, ingle o rodilla. En la mayoría de los casos, el niño manifiesta que el reposo le alivia el dolor. Hallazgos radiológicos: Se deben hacer radiografías bilaterales. El cambio radiológico más precoz, es una disminución del tamaño del núcleo de osificación epifisario proximal femoral. Aumento del grosor de partes blandas periarticulares Fase de inicio o isquémica: aumento de la densidad radiológica del núcleo epifisario proximal, Fractura subcondral, hueso necrótico subyacente. Fase de reabsorción o fragmentación: Grado I: afectación de zona anteroexterna. Grado II: afectación de la cara anterior, interna y superior, aplastamiento importante e imágenes quisticas a nivel metafisario. Grado III: afectación de la epífisis hasta el 75%, ensanchamiento del cuello femoral. Grado IV: afectación completa de toda la cabeza femoral. Fase de reosificación o curación: Fase definitiva de remodelación: dependiendo de los factores pronósticos y del tratamiento quedaran una mayor o menor deformidad. Signos radiológicos de mal pronóstico: Signo de Gage: osteoporosis a nivel de zona superoexterna de epífisis y metáfisis. Calcificaciones a nivel de vertiente externa: se interpretan como fracturas marginales epífisarias externas. Subluxación o excentracion de la cabeza: aumento de la distancia entre cabeza femoral y el cotilo(probable aumento del cartilago articular). Alteraciones metafisarias marcadas: osteoporosis difusa en banda. Horizontalización del cartilago de conjunción, se asocia a coxa valga. Otros métodos diagnósticos: Artrografía: para ver la cabeza femoral y la congruencia articular, imprescindible si se piensa hacer tratamiento quirúrgico. Gammagrafía: se ven defectos en la captación. RMN: importante en el diagnóstico precoz y para las revisiones. Ecografía: detección de efusiones articulares. Tratamiento: No tiene cura ni se puede prevenir. La enfermedad es un proceso autolimitado. Hay que prevenir y tratar las secuelas. Fase activa: Conseguir y mantener un movimiento articular satisfactorio. Prevenir la deformidad. Corregir la deformidad. Fase definitiva: Prevenir la artrosis. Tratar la artrosis. Lo más importante es prevenir la deformidad, para ello es fundamental la " contención" de la cabeza afecta en el acetábulo, con el fin de rehacer su forma concéntrica según el principio de "plasticidad biológica". El objetivo del tratamiento es preservar la forma redondeada de la cabeza femoral y evitar que se deforme durante el transcurso del trastorno. Las opciones de tratamiento dependen del dolor y la rigidez de la cadera y de los cambios que muestran las radiografías a través del tiempo, así como también de la porción de la cabeza femoral que ha colapsado. Generalmente, el primer paso del tratamiento consiste en recuperar el movimiento de la cadera y eliminar el dolor provocado por la tensión muscular alrededor de ella y la inflamación dentro la articulación. El tratamiento puede incluir: Reposo Restricciones de la actividad Medicamentos: antiinflamatorios. Reposo en cama y tracción Yeso o aparatos ortopédicos (para mantener la cabeza femoral en el cótilo de la cadera, permitir el movimiento restringido de la articulación y que el fémur tome nuevamente su forma redondeada). Cirugía (para mantener la cabeza femoral en el cótilo de la cadera): osteotomía femoral varizante o desrrotadora o ambas Osteotomía pélvica con tenotomía de aductores y relajamiento de psoas-iliaco (pacientes con extrusión de más del 20%). Fisioterapia (para fortalecer los músculos de la cadera y estimular su movimiento). Muletas o silla de ruedas (en algunos casos). Tratamiento de la artrosis secundaria: Artrodesis. Artroplastia. Concepto: La enfermedad de Legg-Calve-Perthes se presenta cuando la cabeza del fémur en la cadera no recibe suficiente sangre, causando la muerte del hueso. El hueso muerto es débil, lo cual hace que la cabeza de dicho hueso colapse y se aplane. Generalmente, sólo una de las caderas está afectada, aunque es posible que ambas desarrollen la condición. Es un proceso regenerativo , donde aumenta la vascularización de la cabeza, hay aposición de hueso neoformado yel núcleo de osificación se hace más denso. La cabeza se puede reparar y recuperar o se puede colapsar con la subsiguiente alteración de la cabeza y el cuello (coxa plana, coxa magna, cadera en bisagra). Historia: La primera descripción fue de Waldeström (1909), que la relacionó con tuberculosis. Arthur Legg (EEUU), Jaques Calvé (Francia) y Georg Perthes (Alemania), en 1910, lo califican de enfermedad no infecciosa, distinta de la TBC, autolimitada, que produce secuelas (coxa plana). Debido a lo similar de la descripción, se la conoce como "enfermedad de Legg-Calvé-Perthes". Phemister, en 1921, describió los cambios patológicos aceptados hoy día. Epidemiología: Sexo: más frecuente en niños que en niñas. (4/1). Monolateral más frecuente que bilateral (85-90%) Incidencia: cinco niños por cada 100000 menores de 15 años. Edad: entre 2-10 años, más frecuente entre 4-8, pico en los 5,5 años. Se asocia a un retraso en la edad esquelética. Patogenia: Trastorno isquémico transitorio de la cabeza femoral, que produce al menos dos infartos óseos (uno sólo se resuelve siempre). Etiología: desconocida. Vascularización de la cabeza femoral: vasos metafisarios (disminuyen gradualmente hasta los 4 años). vasos epifisarios, van por los retináculos (entre los cuatro y los siete años la irrigación depende de estos vasos que pueden quedar comprimidos si aumenta la presión intracapsular) vasos del ligamento redondo(aumentan a partir de los siete años). Teorías de posibles causas: Traumática: micro traumatismos de repetición provocarían lesiones vasculares (parte anterior de epífisis y reborde cotiloideo). Hay un traumatismo único e intenso que provocaría una sinovitis en el 30 al 50% de los niños con enfermedad de Perthes. Infecciosa: provocaría una sinovitis por mecanismo directo que originaría una isquemia por aumento de la presión intracapsular. Inflamatoria o de taponamiento: una sinovitis provocaría un aumento de la presión intracapsular que comprimiría los vasos retinaculares. Factores estáticos: asociación con coxa valga. Vascular: bloqueo total o parcial del aporte sanguíneo, por embolia, trombosis, etc. Hallazgos clínicos: Cojera espontánea (lo más frecuente) con o sin dolor. Limitación de la movilidad de la cadera, sobre todo la rotación interna y la abducción. Puede ser asintomático. Sinovitis. Generalmente, el niño se queja de dolor en la cadera, el cual se intensifica cuando realiza alguna actividad física. Es posible también que el dolor se presente en las áreas del muslo, ingle o rodilla. En la mayoría de los casos, el niño manifiesta que el reposo le alivia el dolor. Hallazgos radiológicos: Se deben hacer radiografías bilaterales. El cambio radiológico más precoz, es una disminución del tamaño del núcleo de osificación epifisario proximal femoral. Aumento del grosor de partes blandas periarticulares Fase de inicio o isquémica: aumento de la densidad radiológica del núcleo epifisario proximal, Fractura subcondral, hueso necrótico subyacente. Fase de reabsorción o fragmentación: Grado I: afectación de zona anteroexterna. Grado II: afectación de la cara anterior, interna y superior, aplastamiento importante e imágenes quisticas a nivel metafisario. Grado III: afectación de la epífisis hasta el 75%, ensanchamiento del cuello femoral. Grado IV: afectación completa de toda la cabeza femoral. Fase de reosificación o curación: Fase definitiva de remodelación: dependiendo de los factores pronósticos y del tratamiento quedaran una mayor o menor deformidad. Signos radiológicos de mal pronóstico: Signo de Gage: osteoporosis a nivel de zona superoexterna de epífisis y metáfisis. Calcificaciones a nivel de vertiente externa: se interpretan como fracturas marginales epífisarias externas. Subluxación o excentracion de la cabeza: aumento de la distancia entre cabeza femoral y el cotilo(probable aumento del cartilago articular). Alteraciones metafisarias marcadas: osteoporosis difusa en banda. Horizontalización del cartilago de conjunción, se asocia a coxa valga. Otros métodos diagnósticos: Artrografía: para ver la cabeza femoral y la congruencia articular, imprescindible si se piensa hacer tratamiento quirúrgico. Gammagrafía: se ven defectos en la captación. RMN: importante en el diagnóstico precoz y para las revisiones. Ecografía: detección de efusiones articulares. Tratamiento: No tiene cura ni se puede prevenir. La enfermedad es un proceso autolimitado. Hay que prevenir y tratar las secuelas. Fase activa: Conseguir y mantener un movimiento articular satisfactorio. Prevenir la deformidad. Corregir la deformidad. Fase definitiva: Prevenir la artrosis. Tratar la artrosis. Lo más importante es prevenir la deformidad, para ello es fundamental la " contención" de la cabeza afecta en el acetábulo, con el fin de rehacer su forma concéntrica según el principio de "plasticidad biológica". El objetivo del tratamiento es preservar la forma redondeada de la cabeza femoral y evitar que se deforme durante el transcurso del trastorno. Las opciones de tratamiento dependen del dolor y la rigidez de la cadera y de los cambios que muestran las radiografías a través del tiempo, así como también de la porción de la cabeza femoral que ha colapsado. Generalmente, el primer paso del tratamiento consiste en recuperar el movimiento de la cadera y eliminar el dolor provocado por la tensión muscular alrededor de ella y la inflamación dentro la articulación. El tratamiento puede incluir: Reposo Restricciones de la actividad Medicamentos: antiinflamatorios. Reposo en cama y tracción Yeso o aparatos ortopédicos (para mantener la cabeza femoral en el cótilo de la cadera, permitir el movimiento restringido de la articulación y que el fémur tome nuevamente su forma redondeada). Cirugía (para mantener la cabeza femoral en el cótilo de la cadera): osteotomía femoral varizante o desrrotadora o ambas Osteotomía pélvica con tenotomía de aductores y relajamiento de psoas-iliaco (pacientes con extrusión de más del 20%). Fisioterapia (para fortalecer los músculos de la cadera y estimular su movimiento). Muletas o silla de ruedas (en algunos casos). Tratamiento de la artrosis secundaria: Artrodesis. Artroplastia.